Миастения

МиастенияМиастения

Миастения относится к хроническим аутоиммунным патологиям с прогрессирующим течением, приводящая к нарушениям в работе нервно-мышечной передачи, слабости мышц, чрезмерной утомляемости. Чаще обычного происходит нарушения жевательных  лицевых и глазных мышц, несколько реже – мускулатуры дыхания. На 100 тысяч человек приходится около 6-10 больных миастенией. И с каждым годом показатели заболеваемости увеличиваются. Женщины страдают этим недугом в три раза чаще мужчин. Пациенты преимущественно принадлежат возрастной категории от 20 до 40 лет.

При миастении передача импульсного возбуждения на уровне нервно-мышечного синапса нарушается, что провоцирует утомляемость мышц скелета, бессилие пациента. Клетки иммунной системы человека уничтожают другие клетки собственного организма. Это классическое проявление аутоиммунных заболеваний. Главной опасностью патологии является возникновение критических состояний – миастенических кризов, которые нередко приводят к летальному исходу. Но современные методы терапии и ранней диагностики позволяют снизить риск смертности, и увеличить шансы на стойкую ремиссию.

Типы патологии

Различают несколько видов миастении, которые проявляются различными признаками.

  1. Глазная форма: поражение черепно-мозговых нервных тканей. Основной характерный симптом заболевания - опущение верхнего века (обычно с одногоглаза). Также возможны нарушения передвижения глазного яблока, диплопия.
  2. Бульбарная форма: патологические изменения глотательных и жевательных мышц. Основные признаки заболевания: изменения речи пациента, сложности в произношении определенных букв и звуков.
  3. Генерализованная форма (наиболее распространенный тип миастении): первоначальное поражение глазных мышц, переходящее в поражение шейных мышц, верхних и нижних конечностей. Пациент с трудом может подниматься по лестнице, держать в руках какие-либо предметы. Основным осложнением этого типа болезни является поражение дыхательной мускулатуры.

Причины развития патологии

Диагностика миастении обычно происходит в юношеском возрасте. Слабость мышц может быть как приобретенной, так и врожденной. Выделяют два способа возникновения:

  • биохимические нарушения мионевральных синапсов при дисфункции гипоталамуса;
  • аутоиммунные нарушения вилочковой железы со сбоем в путях передачи импульсов нервов и мышц.

Причиной врожденной патологии считается мутация генов белка, который участвуют в деятельности нервно-мышечного синапса. Данный тип патологии диагностируется довольно редко, и заметен сразу после рождения ребенка (затрудненное дыхание при атрофии мышц). Прогноз при врожденной миастении неблагоприятный. Смертность – повышенная.

В большей степени распространена приобретенная миастения. Провоцирующими факторами ее развития могут стать:

  • инфекционные заболевания;
  • стрессовое перенапряжение;
  • нарушение работу иммунной системы организма вследствие разных причин.

Аутоиммунные процессы оказывают большое влияние на развитие патологии. При этом организм начинает выработку антител, которые уничтожают собственные клетки человека.

Клиническая картина заболевания

Основным характерным признаком миастении является чрезмерная утомляемость и слабость мышц. При многократно повторяющихся движениях в процессе физической работы происходит постепенное увеличение мышечной слабости, что со временем приводит к параличу и парезу. После непродолжительного отдыха признаки отступают. В утреннее время суток после ночного сна пациенты чувствуют себя абсолютно здоровыми.

Характерные симптомы миастении отличаются в зависимости от формы патологии и стадии ее развития:

  • опущение верхнего века (птоз);
  • двоение в глазах (диплопия);
  • изменения речи и голоса;
  • трудности с дыханием;
  • дисфункция жевательного рефлекса, особенно при употреблении твердой пищи;
  • нарушение мимики лица;
  • повышенное слюноотделение;
  • сухость кожи;
  • слабость в мышцах шеи и конечностей;
  • изменения походки.

Чаще всего миастения возникает с появлением внезапного приступа с нарушением дыхания и глотания. Такое состояние называют миастеническим кризом. Состояние характеризуется внезапной резкой слабостью в мышцах (дыхательных и глотательных), учащением сердцебиения, повышенным слюноотделением. При развитии паралича мышц диафрагмы возможна остановка дыхания, и смерть больного.

Т.к. патология относится к прогрессирующим хроническим заболеваниям, то со временем происходит ухудшение состояния больного.

Методы диагностики

Наличие миастении определятся по результатам определенных обследований:

  • электромиография (для обнаружения миастенической реакции);
  • фармакологический тест (введение антихолинэстеразных препаратов);
  • прозериновая проба;
  • иммунологический тест (на наличие антител к ацетилхолинам);
  • компьютерная томография (для обнаружения опухоли вилочковой железы).

Пациента осматривает врач для оценки состояния мышц, исключения воспалительных инфекционных заболеваний (менингит, энцефалит), опухолевых новообразований ствола мозга.

Методы лечения

Миастения – это тяжелое хроническое заболевание, требующая регулярного лечения и контроля самочувствия больного. Грамотная и своевременная терапия позволит добиться появления стойкой ремиссии.

Основное направление лечения миастении заключается в приеме препаратов для блокировки холинэстеразы (антихолинэстеразные средства). Среди наиболее эффективных средств выделяют: оксазил, амбеноний, калимин, прозерин. Для стойкого лечебного эффекта необходим длительный прием медикаментов с постоянным чередованием препаратов.

Для усиления действия антихолинэстеразных средств назначаются препараты калия. Они способствуют улучшению сокращения мышц. Среди них можно отметить: хлористый калий, калий-нормин. Также прописываются препараты глюкокортикоидной группы (преднизолон), иммуноглобулины, диуретики (верошпирон). Хирургическое вмешательство и рентгеновское облучение необходимы при наличии прогрессирующей злокачественной тимомы.

Дозировка и схема приема определяется лечащим врачом в зависимости от формы миастении и степени тяжести заболевания. Регулярная терапия обеспечивает длительную ремиссию.

Для лечения миастении применяют пульс-терапию. Процедура заключается в введении большого количества метипреда на протяжении нескольких дней (не более 5). При устранении болевых симптомов дозировка постепенно снижается.

Для улучшения процесса метаболизма в тканях мышц в качестве дополнительных средств лечения назначаются глутаминовая кислота, ацетат токоферола, витамины группы В, метионин и некоторые тонизирующие средства (лимонник, женьшень). При возникновении миастенического криза пациент направляется на госпитализацию. В условиях стационара проводится плазмофорез, искусственная вентиляция легких.

Пациентам с миастенией противопоказаны миорелаксанты, бензодеазепины, транквилизаторы, морфин, препараты магния и лития, нейролептики, определенные антибиотики, мочегонные средства (кроме верошпирона), некоторые гормональные препараты и оральные контрацептивы.

Эффективность лечения также определяет образ жизни пациента. Врачи рекомендуют соблюдение определенных правил:

  • исключение тяжелой физической работы;
  • регулярный прием прописанных лекарственных препаратов;
  • исключение нахождения пациентов в странах с жарким климатом;
  • отсутствие загара под открытым солнцем;
  • соблюдение диеты: большое количество продуктов, содержащих калий (картофель, изюм и курага);
  • регулярное наблюдение у невролога.

Меры профилактики и долгосрочный прогноз

Для поддержки нормального самочувствия и исключения риска развития миастенических кризов пациенту необходимо точно соблюдать все рекомендации врача, и принимать все необходимые медикаменты. Больному требуется регулярная (непрерывная или курсовая) терапия для сохранения нормального уровня жизни.

Глазная форма миастении наиболее легкий тип заболевания, хорошо поддающийся лечению. Самая тяжелая форма патологии – генерализованная. При своевременной диагностике и грамотном лечении прогноз выздоровления пациентов является благоприятным.

Хроническая прогрессирующая миастения требует грамотного и адекватного лечения, постоянного контроля со стороны специалистов, и соблюдения все необходимых рекомендаций. В этом случае возможна долгосрочная ремиссия.

Стеноз - причины, симптомы, лечение

Астма

Гипотиреоз - виды, причины, симптомы и лечение

Грипп

Отрыжка причины


Дополнительная информация